Général
- Groupe Hétérogène de maladie du collagène (Plusieurs Sous-types)
- Comme Marfan mais sans le profil longiligne et l’arachnodactylie, sans l’ectopia lentis
- Le Sous-type Vasculaire = Le Type IV (Gene COL3A1 du collagène pour le procollagène de type III)
- Mauvais pronostic (le pire des sous-types d’ED) car risque de rupture
- Risques +++ lors d’intervention endovasculaire (dissections, déchirure)
Imagerie
- Tendance aux ectasies et anévrismes multifocaux
- Risques de dissections
fibrillin elher ehler dans l’os danloss EDS EDS4 ehlerdanlos elehrdanlos elerdanlsos danslos