Général
- 5x moins fréquent que le Lynch
- Les patients ont une centaine de petits polypes = adénomes
- Evolution en adénocarcinomes ++ (avant 40ans++)
- Font des Hépatoblastomes associés (risque 400x !)
- Clinique: Méléna (polypes proximaux), Hématochézie (polypes distaux)
- TTT: Colectomie totale
- Syndrome de Gardner: FAP + Ostéomes ORL++
CT
Lavement
Hépatoblastome associé
- Volumineuses masses hétérogènes
- AFP augmentée
- Enfants jusqu’à 18 mois ++
PAF FAP AFP Adenomatoid Family familly familial famillial familiale familliale adénomateuse adenomateuse gartner gardner gardener gartener famillial adenomatous adénomatoide polypes polypose FAPPP