Maladie des os de Marbre, Maladie d’Albert-Schönberg

Général

  • Maladie héréditaire osseuse
  • Dysfoncitionnement des ostéoclastes (hypoactifs contrairement au Paget)
  • Os sclérotiques et épaissis, sujets aux fractures
  • Anémie (prend la place de la moelle)
  • Symptomes des nerfs craniens (comblement des foramens du crane)

Sous-types

  • Infantile: souvent mortelle
  • Adulte: plus bénigne

Imagerie

  • Epaississement Osseux
  • Sclérose diffuse
  • Elargissmeent et bandes aux métaphyses
  • Vertèbres en Sandwich (Comme un rugger-Jersey mais mieux délimité et plus hypodense au centre)

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