Granulomatous lymphocytic interstitial lung disease
Général
- A Rechercher dans les CVID (Commune Variable Immune Defieicency) (10-20% des patients) ⇒ Déficit Immunitiare Primaire le plus fréquent, Avec Hypogammaglobulinémie ()
- Pathologie Granulomateuse et Lymphocytaire
- (rien a voir avec la CIVD ! )
- Atteinte d’inflamamtion péribronchique et Interstitielle avec composante Pneumonie organisante et granulomes
CT
Poumons = Atteintes peribronchique, interstitielle, granulomes et Pneumonie Organisante
- Epaississement des septas interlobulaires
- Bronchectasies
- Lesions de Pneumonie Organisante
- Nodules, Verre depoli
- Fibrose
Autres Lesions
- Prédominance aux plages inférieures
- Adenopathies mediastino-hilaires associées
- Hepato-Splenomegalie Associée
Cas
Evoluant en pneumopathie organisée, avec egalement splenomegalie
REF
https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0046817715001859?via%3Dihub
GL-ILD CVID Syndrome d’immunodéficience commune variable (ICV)