Granulomatose avec polyangéite

Generalités

  • Granulomatose nécrosante multi-systémique avec vasculite
  • Auto-immunité contrle les neutrophiles (c-ANCA) Altérations des vaisseaux et formation de granulomes
  • Atteinte ORL (pansinusite)
  • Atteinte rénale (hématurie, protéinurie, glomérulonéphrite)
  • TTT: Cyclophosphamide, Corticostéroides

Poumons

  • Multiples nodules aléatoires de taille variable (2 - 10 cm), à bords irréguliers
  • Cavitation dans les nodules de grande taille (contrairement au DD: Nodules cavitaires de PR)
  • Si hémorragie: plages de VD, crazy paving ou consolidation

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Trachée et Bronche

  • Epaississements pariétal circonférentiel
  • Implique aussi la paroi postérieure non-cartilagineuse
  • Effet Sténosant

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Cas

Avec petites plages de VD hemorragique


poumon thoracique thorax wegner wegener