Definition
- Maladie idiopathique non inflammatoire d’étiologie inconnue
- Jeunes Femmes ++
- Touche les moyens et gros vaisseaux
- Proliferation d’éléments fibreux et musculaires
- Peut toucher les 3 parois, mais la média +++
Clinque
- Retard diagnostic car dur a voir et souvent asymptomatique
- Risque 1 = si dissection carotide ou vertébrale
- Risque 2 = anévrisme intracranien → HSA
- Rique 3 = si dissection coronarienne → Infarctus
- Risque 4 (le plus fréquemment exprimé) = sténose rénale → HTA secondaire
Localisation
Imagerie
- Dilatation et Sténoses en collier de perle (pile d’assiette)
- Souvent plus marqué au rein droit (plus mobile que le gauche…)
- Les Coronaires ne font pas de collier de perle mais surtout des dissections
- CT = le meilleur, angio-IRM chez insuffisant rénal
Complications
- Dissection
- Anevrismes
- Sténose sévère
Traitements
- Traitement interventionnel = seulement quand indispensable, artères fragiles ++
- Sténose = angioplastie avec ou sans stent
- Dissection = stent
- Anévrisme = coils et.c
Types Histologiques
Peuvent co-exister
- Intimal (2%) = Enfants ++
- Médial (95%) = La jeune fille typique
- Adventitiel (2%)
DD
- SAM
- PAN
Cas
FMD arteres renales et Tronc coeliaque, anevrisme aorte
Ref https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4444794/pdf/13244_2015_Article_382.pdf
FMD fibro musculaire DFM fmd fibromuscular fibromusculaire dfm fibro musculaire fibro-musculaire dysplasia stanley classification clasification A. Rénales ++ Carotide Interne extra-cranienne + vertébrale Coronaires A. viscérales* A. iliaques A. sous-clavières