Definition

  • Maladie idiopathique non inflammatoire d’étiologie inconnue
  • Jeunes Femmes ++
  • Touche les moyens et gros vaisseaux
  • Proliferation d’éléments fibreux et musculaires
  • Peut toucher les 3 parois, mais la média +++

Clinque

  • Retard diagnostic car dur a voir et souvent asymptomatique
  • Risque 1 = si dissection carotide ou vertébrale
  • Risque 2 = anévrisme intracranien HSA
  • Rique 3 = si dissection coronarienne Infarctus
  • Risque 4 (le plus fréquemment exprimé) = sténose rénale HTA secondaire

Localisation

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Imagerie

  • Dilatation et Sténoses en collier de perle (pile d’assiette)
  • Souvent plus marqué au rein droit (plus mobile que le gauche…)
  • Les Coronaires ne font pas de collier de perle mais surtout des dissections
  • CT = le meilleur, angio-IRM chez insuffisant rénal 34d4bab5e544fdfa8af2afb203652f6d.png

Complications

  • Dissection
  • Anevrismes
  • Sténose sévère

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Traitements

  • Traitement interventionnel = seulement quand indispensable, artères fragiles ++
  • Sténose = angioplastie avec ou sans stent
  • Dissection = stent
  • Anévrisme = coils et.c

Types Histologiques

Peuvent co-exister

  • Intimal (2%) = Enfants ++
  • Médial (95%) = La jeune fille typique
  • Adventitiel (2%)

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DD

  • SAM
  • PAN

Cas

FMD arteres renales et Tronc coeliaque, anevrisme aorte


Ref https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4444794/pdf/13244_2015_Article_382.pdf

FMD fibro musculaire DFM fmd fibromuscular fibromusculaire dfm fibro musculaire fibro-musculaire dysplasia stanley classification clasification A. Rénales ++ Carotide Interne extra-cranienne + vertébrale Coronaires A. viscérales* A. iliaques A. sous-clavières