Large vestibular aqueduct syndrome (LVAS), also known as enlarged vestibular aqueduct (EVA) or large endolymphatic sac anomaly (LESA)
Général
- Anomalie congénitale du systeme de l’Aqueduc Vestibulaire + Sac endolymphatique
- Le sac endolymphatique sert à absorber l’endolymphe
- Dilatation de l’aqueduc >1.5mm
- Souvent bilatéral
- Baisse de l’audition progressive dans les premiers mois de vie , surdité d’origine sensorielle (1ère cause)
- Souvent découvert par un traumatisme mineur (qui exacerbe les symptomes)
- Chercher des anomalies cochléaires associées
Imagerie
- Elargissement de l’Aqueduc vestibulaire au CT
- Elargissement du sac endolyphatique en hyperT2 en IRM (situés médialement aux sinus sigmoides)
anomalie large grosse lymphe endolymphe sac aqueduc vestibule acqueduc acqueduct aqueduct vestibule