Classification Haut débit vs Bas-débit

  • Tumeurs vasculaire = prolifération d’endothélium et finissent par régresser
  • Malformation vasculaires = pas de prolifération, grandissent avec l’enfant.
  • 90% des malformations vasculaires sont de bas débit (sans composante artérielle)

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Hémangiome Infantile

Général

  • Tumeur des tissus mous pédiatrique la plus fréquente (ce n’est pas une malformation)
  • Cellules endothéliales avec proliférations+++
  • Masse “strawberry” qui croit rapidement puis involue (régresison complète a 10ans)
  • TTT: Rien ou Propranolol, rarement chirurgie ou embolisation (si symptomatique, inesthetique)
  • Diagnostic clinique, IRM utile si profond ou pour suivre le traitement

Phase proliférative

  • Masse bien définie hyperT2 hypoT1
  • Flow Voids
  • Réhaussment homogène
  • PAS d’oedme périphérique sinon exclure lésion agressive (biopsie)

Phase d’involution

  • Remplassement graisseux
  • Baisse du rehaussement

Autres Tumeurs Vasculaires

  • Hémangiome Congénital, déjà présent à la naissance, peut ne pas régresser
  • Hémangioendothéliome de Kaposi, agressivité intermédiaire, synrome de Kasabach-Merritt

MAV et Fistules-AV

  • MAV = Mulitples vaisseaux nourriciers, nidus, veines de drainage
  • Fistule-AV = Vaisseau artériel et veineux unique
  • Masse rouge, pulsatile, chaude

Imagerie

  • Vaisseaux nourriciers et de drainage seprigineux de claibre élargies avec remplissages précoce
  • Présence de flow voids sur les séquences SE, (Les flows voids se voient en SE mais sont en hypersignal sur les GRE et prennent le contraste, contrairement aux phlébolites)
  • Possibles régions d’hémorragies hyperT1, ou de thromboses

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Malformation Veineuse

Général

  • Malformation vasculaire la plus fréquente
  • Tête et Cou (40%) ou Extremités (40%), Tronc (20%)
  • Faussement appelés hémangiome caverneux
  • Vaisseaux post-capillaires dysplasiques avec stroma hamartomateux, thrombus, phlébolithes
  • Se connectent avec un réseau veineux
  • Sur la peau = Masse bleue, molle, compressible non pulsatile

IRM

  • Lesion septée hyperT1 hypoT2, multiloculée (lacs veineux)
  • Composante possible de thrombus ou hemorragie
  • Phlébolites = petits focis en hyposignal partout
  • Low flow = absence de flow voids sur les séquences SE, (Les flows voids se voient en SE mais sont en hypersignal sur les GRE et prennent le contraste, contrairement aux phlébolites)
  • Pas de rehaussement artériel ou veineux précoce
  • Forte prise de contraste au temps veineux
  • Chercher une connexion avec le reseau veineux profond (risque de TVP)

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Malformation Lymphatique

Général

  • Cou ++ (cervical postérieur typiquement)
  • Masse molle Incompressibles
  • Microkystique (kystes <2mm) vs Macrokystique (kystes >2mm taille variable)

IRM

  • HyperT2 hypoT1
  • Niveaux liquide-liquide fréquents
  • Microkystique = pas de rehaussement, macrokystique = rehaussement des septas et paroi
  • Parfois les microkystiques peuvent avoir un rehaussement des micro-septas ce qui les rendent indifférenciable des malformations veineuses

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Malformation Capillaire

Général

  • Tête - Cou ++
  • Diagnostic clinique ++
  • Ectasie de mini-vaisseaux sur la peau (léger épaisissement en IRM)

Malformation Capillaro-Veineuse

  • Ressemble à une malformation veineuse mais avec un rehaussement précoce

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Imagerie Post-Traitement

Après Sclérotherapie

  • En post-traitement: hypersignal des régions traitées ainsi que des septas intermusculaires, qui finit par régresser
  • Après 3 mois les fascias arrêtent d’être en hypersignal, l’inflammation peut perdurer
  • La portion centrale traitée = Plus de rehaussement
  • Diminution progressive en taille de la lésion

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Embolisation des MAV et AVF

  • Stratégie = Eliminer complètement le nidus sinon stimule une croissance agressive
  • Thrombose de la malformation, réduction du shunting
  • Si résidu = peut être traité à nouveau

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Cas

Hemangiome Hemangiome traité a multiples reprises par la suite


Protocoles

  • T1
  • T2 (et T2 FS si traité au lipiodol)
  • ANGIO 4D (+ reconstructions MIP qui tourne en artériel et veineux)
  • T1 gd Dixon 3 plan (il faut du FS et non FS)

Ref

MR Imaging of Soft-Tissue Vascular Malformations: Diagnosis, Classification, and Therapy Follow-up


Tumeur Vasculaire** = Hémangiome++ Malformation Vasculaire High Flow = MAV, Fistule A-VLow Flow = veineuse, lymphatique, capillaire, capillaro-lymphatico-veineux lymphangiome