Général
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Absence de plexus myentérique sur un segment du colon, fin et contracté
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Retard de passage du méconium, parfois il en passe quand meme un peu et le diagnostic est retardé
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Commence par le bas et monte en amont
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Jonction recto-sigmoïdienne → rectum fin et Sigmoide dilaté (Ratio Recto/Sigmoidien < 1 )
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Sur le segment aganglionnaire: fasciculations et dents de scie
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Diagnostic pathologique par biopsie de succion, avec un analyse en live lors de l’opération, le chirurgien s’arrête de couper dès qu’on retrouve des neurones
Hirshprung Total (Aganglionose totale)
- Plus rare
- Microcolon total avec dilatation de l’iléon distal
hirshprung hirshproung hirschproung hirshprung micro colon microcolon agangi aganglionose ganglionose