Général

  • Absence de plexus myentérique sur un segment du colon, fin et contracté

  • Retard de passage du méconium, parfois il en passe quand meme un peu et le diagnostic est retardé

  • Commence par le bas et monte en amont

  • Jonction recto-sigmoïdienne rectum fin et Sigmoide dilaté (Ratio Recto/Sigmoidien < 1 )

  • Sur le segment aganglionnaire: fasciculations et dents de scie

  • Diagnostic pathologique par biopsie de succion, avec un analyse en live lors de l’opération, le chirurgien s’arrête de couper dès qu’on retrouve des neurones

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Hirshprung Total (Aganglionose totale)

  • Plus rare
  • Microcolon total avec dilatation de l’iléon distal

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