Général

  • Rare
  • Surviant souvent avec une pancréatite auto-immune à IgG4
  • Autres maladies à IgG4 (Fibrose retroperitonéale, poumons, glandes salivaires)
  • IgG4 sériques augmentés
  • Répond bien aux stéroides
  • Risque de CholangioK

Imagerie

  • Strictures et dilatations de l’arbre biliaire
  • Prise de contraste et épaississement des des parois
  • Diagnostic d’exclusion, peu différenciable de la CSP sur l’imagerie
    • Touche plus le Cholédoque que la CSP
    • Fait moins du collier de perle et plus des longs segmetns
    • Touche des patients plus agés

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