Général
- Rare
- Surviant souvent avec une pancréatite auto-immune à IgG4
- Autres maladies à IgG4 (Fibrose retroperitonéale, poumons, glandes salivaires)
- IgG4 sériques augmentés
- Répond bien aux stéroides
- Risque de CholangioK
Imagerie
- Strictures et dilatations de l’arbre biliaire
- Prise de contraste et épaississement des des parois
- Diagnostic d’exclusion, peu différenciable de la CSP sur l’imagerie
- Touche plus le Cholédoque que la CSP
- Fait moins du collier de perle et plus des longs segmetns
- Touche des patients plus agés
auto immun autoimun imun ig4 igg4 autoimmune