Général

  • Phakomatose = maladies neuro-cutanées (NF1, NF2, VHL, Sclérose tubéreuse de bourneville, Sturge-Weber)
  • Mutation du gene VHL (suppresseur de tumeur)
  • Multiples tumeurs bénignes et malignes
  • Jeunes adultes
  • Esperance de vie = 50 ans (RCC et hémangioblastomes cérébraux = mauvais pronostic)

Cerveau

  • Hemangioblastomes cérébelleux (70%) et spinaux (30%)

    • Masse Kystiques
    • Nodules muraux
    • Flow Voids
  • (Papillomes du plexus choroide)

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Hemangioblastome cerebelleux: nodule prenant le contraste

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Hemangioblastome cérebelleux: Flow Void

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Hemangioblastome spinal


ORL

  • Tumeurs du sac endolymphatique (rocher)
  • Hémangioblastome Rétiniens

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Tumeurs du sac endolymphatique (masse infiltrative )

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Surrénales

  • Phéochromocytome (aussi associé à MEN II)
  • (Paragangliome extra-surrénalien)

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Rein

  • RCC Bilatéraux (Carcinome rénal à cellule claire)
  • Kystes rénaux (DD des reins polykystiques)
  • Angiomyolipomes (mais surtout dans le bourneville)

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Pancréas

  • Kystes pancréatiques
  • Cystadénomes séreux
  • TNE pancréatiques

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Resumé

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spinal hemangioblastomatos hemangiomblastome hemangio hémangio blastome blastom blastoma blastomatosis blastomatose hemangioblastomatose hémangioblastomatose