Général
- Prolifération de cellules musculaires lisses
- Developpement ensuite d’espaces kystiques
- Exclusivement des femmes en age de procréer
- 50% = LAM sporadique
- 50 % = associé à une Sclérose de Bourneville
- Marqueur VEGF sanguin diagnostic et pronostic
CT Thorax
- Multiples petites lésions kystiques homogènes
- petite taille (2-6mm), parfois centimértiques
- paroi fine <2mm
- Parenchyme pulmonaire sous-jacent normal
- Distribution diffuse
- DD avec LCH: régulières dans la LAM, irrégulières dans LCH, ainsi que la distribution diffuse vs plages sup
- Association avec une MMPH parfois
Multiples petits kystes pulmonaires, paroi fines, réguliers
Complications fréquentes
- Pneumothorax récurrents
- Chylothorax
- Exacerbation possible pendant la grossesse
A chercher en Abdomen
- Angiomyolipome Renal
- Lymphangioléiomyome Retropéritonéal ou pelvien
lamphyngio lamph lymphangio leio matose léiomatose lymphangio-léiomatose lymphangio-léio-matose tubéreuse