Général
- Groupe 1’ des Hypertensions pulmonaires
- Imagerie difficile, souvent diagnostiqué en biopsie (mais se fait jamais car trop risquée)
- Confirmation par cathétérisme cardiaque droit: signes comme HTAP idiopathique (PAPm >25mmHG, HTAP pré-capillaire PAPO <15mmHG)
Cause
- Occlusions fibrotiques des veines pulmonaires (maladie post-capillaire)
- Conséquence- hypertension pulmonaire
- DD: Hémangiomatose capillaire pulmonaire (HCP), très rare
Imagerie
1- Signes d’oedème pulmonaire
- Epaississements diffus des septas interlobulaires
- Plages de verre dépoli
- Atténuation mozaique → Perfusion Mozaique
- Adénomégalies médiastinales
- Epanchements pleuraux
2- Signes d’HTAP sévère
- Elargissement des artères pulmonaires
- Dilatation des artères bronchiques
- Surcharge cardiaque droite, cavités gauches normales
- Reflux hépatique, foie cardiaque
3 - Possibles hémorragies alvéolaires
https://www.tandfonline.com/doi/full/10.1080/17476348.2023.2247989
micro embolique venoocclusive venooclulsive oclusive occlusive oculsive occulsive veinoocclusive veineules mvo