General

  • Maladie granulomateuse multisystémique
  • Granulomatose non caséeuse (contrairement à la TB)
  • Etiologie inconnue
  • Femmes noires de 40 ans
  • Les granulomes peuvent se résoudre spontanément ou évoluer en fibrose
  • Les poumons sont atteints dans 90% des cas
  • Peut atteindre presque tous les organes
  • Elevation de l’ECA (ACE) (Enzyme de conversion de l’Angiotensine)

CT

  • Nodules péribronchovasculaires + scissuraux (silicose = centrolobulaires + sous-pleuraux)
  • Parfois cavitations (peuvent être siege d’un aspergillome)
  • Parfois coalescents (galaxy sign)
  • Prédominance aux lobes moyens - supérieurs
  • Air trapping


(a, b, c) nodules, (d) galaxy sign

Chroniquement: Fibrose

  • Fibrose des lobes supérieurs ++
  • Distribution péribronchovasculaire
  • Dans 25% des patients avec sarcoïdose thoracique
  • Peut évoluer jusqu’au rayon de miel péribronchovasculaire

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Mediastin

  • ADP Bilatérales
  • Fréquements calcifiées
  • Fréquement 1-2-3 sign: Paratrachéal droit + Hilaire bilatéral

Trachées-Bronches

  • Irregularités et sténoses des parois trachéo-bronchiques

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nodularité et sténose bronchique (Avant et après TTT de corticoides)

DD: Silicose

  • Ont aussi des micronodules distribution lymphatiques
  • Aussi du Galaxy Sign
  • Aussi prédominence lobes moyens - sups

Traitement

  • La majorité des cas se résout en 2 ans sans nécessité de traitement
  • les Corticoïdes systémiques sont le traitement de choix lorsque le patient est symptomatique ou avec une atteinte importante d’organes.
  • Le Methotrexate est à utiliser si le patient est réfractaire au traitement corticoïdes.
  • Assurer un suivi pneumologique régulier

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Stages RX

Ne corrèle pas bien avec la clinique


Cas

Stade 1

ADP mediastinohilaires (Stade 1)

Avec Captation PET

Stade 2

Stade II

Stade 3


sarcoïdose