General
- Maladie granulomateuse multisystémique
- Granulomatose non caséeuse (contrairement à la TB)
- Etiologie inconnue
- Femmes noires de 40 ans
- Les granulomes peuvent se résoudre spontanément ou évoluer en fibrose
- Les poumons sont atteints dans 90% des cas
- Peut atteindre presque tous les organes
- Elevation de l’ECA (ACE) (Enzyme de conversion de l’Angiotensine)
CT
- Nodules péribronchovasculaires + scissuraux (silicose = centrolobulaires + sous-pleuraux)
- Parfois cavitations (peuvent être siege d’un aspergillome)
- Parfois coalescents (galaxy sign)
- Prédominance aux lobes moyens - supérieurs
- Air trapping
(a, b, c) nodules, (d) galaxy sign
Chroniquement: Fibrose
- Fibrose des lobes supérieurs ++
- Distribution péribronchovasculaire
- Dans 25% des patients avec sarcoïdose thoracique
- Peut évoluer jusqu’au rayon de miel péribronchovasculaire
Mediastin
- ADP Bilatérales
- Fréquements calcifiées
- Fréquement 1-2-3 sign: Paratrachéal droit + Hilaire bilatéral
Trachées-Bronches
- Irregularités et sténoses des parois trachéo-bronchiques
nodularité et sténose bronchique (Avant et après TTT de corticoides)
DD: Silicose
- Ont aussi des micronodules distribution lymphatiques
- Aussi du Galaxy Sign
- Aussi prédominence lobes moyens - sups
Traitement
- La majorité des cas se résout en 2 ans sans nécessité de traitement
- les Corticoïdes systémiques sont le traitement de choix lorsque le patient est symptomatique ou avec une atteinte importante d’organes.
- Le Methotrexate est à utiliser si le patient est réfractaire au traitement corticoïdes.
- Assurer un suivi pneumologique régulier
Stages RX
Ne corrèle pas bien avec la clinique
Cas
Stade 1
ADP mediastinohilaires (Stade 1)
Avec Captation PET
Stade 2
Stade II
Stade 3
sarcoïdose