Scores

GCA (Koedam pour le Parietal)

  • A faire en FLAIR
  • GCA 2 = Pathologique 60f617cb14c90230a2a0f9641b0cf073.png

MTA (Scheltens)

  • Au dela de 75 ans un score de 3 est pathologique, 2 peut être encore acceptable pour l’âge
  • Utile pour l’Alzheimer = Sensible +++

Fazekas

  • Evaluation de l’atteinte de la matière blanche
  • Plus c’est élevé plus c’est un indice d’atteinte vasculaire
  • Fazekas 1 = normal chez le patient âgeé


Cerveau Âgé Normal

Cerveau Agé

  • Un peu d’atrophie (commence aux lobe temporal)
  • un MTA de 2 reste normal pour un patient de 75ans
  • Un Fazekas 1 est toleré également
  • Dépots de Fer dans les noyaux profonds

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Alzheimer (AD)

  • La plus fréquente des démences
  • Atrophie hippocampale (et tempororale)
    • MTA sensible ++
    • mais pas spécifique
    • on peut voir l’évolution de l’atrophie)
  • Atrophie pariétale
    • Koedam a aussi une valeur prédictive positive
  • Incidence augmente avec l’age (8% des 65ans et 30% des 85 ans)
  • Mort dans les 10 ans après l’apparition des symptômes
  • Images tardives = Atrophie Globale (GCA 3) qu’on trouve dans d’autres démances avances = détection précoce plus facile en IRM

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Alzheimer Précoce

  • Quand la maladie survient avant 65 ans
  • Atrophie Pariétale ++ , peu d’atrophie hippocampale

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Démence Vasculaire (VaD)

  • La 2e plus fréquente après Alzheimer

  • Péjoration clinique en escalier: Déclin brusqe, plateau de stabilité, Re-Déclin Brusque

  • Patients avec FRCV ++

  • Infarctus de la matière blanche (Patients Fazekas 3 ++)

  • Lacunes

  • Infarctus stratégiques (dysfonction cognitive)

    • Thalamus (role++ dans la mémoire = démence)
    • Aires associatrices (temporo-pariétal, temporo-occipital)
    • Territoires jonctionnels (frontal sup - pariétal sup)

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CADASIL

Cerebral Autosomal Dominant Arteriopathy with Subcortical Infarcts and Leukoencehalopathy

  • Type de Démence Vasculaire Héréditaire touchant les ages moyen (40 ans)
  • Leucopathie confluente débutant aux pôles temporaux++
  • Epargne les lobes occipitaux
  • Lacunes également commme dans la VaD classique
  • Atrophie progressive

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Démence Fonto-Temporale (DFT)

  • La 3e démence après AD et VaD
  • Atrophie Fronto-temporale
  • Dominance Frontale = Troubles du Comportement
  • Dominance Temporale = Aphasies
  • Maladie de Pick” Vieux terme à proscrire

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Démance Sémantique

  • Variante de Démence Frontotemporale
  • Atrophie Unilatérale temporale = asymétrique
  • Clinique = Aphasie (Si c’est à Gauche)
  • Plus subtil si c’est à droite = prosopagnosie difficulté à reconaitre les visages
  • Rappel = Broca-Wernicke = à Gauche (90%) rarement à droite

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Creutzfeld-Jackob

  • Maladie a prions = Tous les types
    • 4 variantes, la plus fréquente est la CJD sporadique
    • Vache folle = une des 4 variantes, rare (vCJD)
    • Sinon Familliale ou Iatrogène sur tansmission
  • Hypersignaux FLAIR et surtout Restriction de diffusion au niveau des noyaux de la base et du cortex
  • Pour la variante Vache Folle = Pulvinar ++
  • Atrophie cérébrale très rapide ++

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Maladie de Parkinson

  • Medecine nucléaire (PET F-DOPA) = Perte de la substance noire
  • Perte du signe de la queue d’hirondelle à l’IRM (SWI/T2*) = A NE PAS UTILISER, Aspécifique.
  • IRM = chercher d’éliminer les Syndromes Parkinsoniens

Démence à Corps de Lewy

  • Syndrome Parkinsonien 1°: Synucléinopathie
  • Hallucinations Visuelles + Symptomes Parkinsoniens
  • Pas d’imagerie spécifique: Exclusion des autres causes
  • Dépots de Corps de Lewy dans notament l’hippocampe
  • Hippocampe normal (utile pour DD avec Alzheimer)
  • MedNuc: DaTScan avec anomalies dopaminergiques

Paralysie Supranucléaire Progressive (PSP)

  • Syndrome Parkinsonien 2°: Taupathie
  • Atteinte du regard vertical
  • Atrophie du Mésencéphale avec signe du colibri + Elarigssement de la citerne interpédonculaire (mickey mouse sign)

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Atrophie Multisystématisée (MSA)

  • Syndrome Parkinsonien 3°: Synucléinopathie
  • Symptômes cérébelleux
  • Trois Types: MSA-A, MSA-P (prédominence Parkinson), MSA-C (Prédominence Cérébelleux)
  • MSA-C: atrophie Ponto-mésencéphalique + Hyperintensités T2 des tractus ponto-cérébelleux (signe de La Croix Hot Cross Bun sign)
  • Synonyme: degenerescence nigro-striée

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Dégénérescence Cortico-Basale

  • Syndrome Parkinsonien 4°: Taupathie
  • Parkinsonisme unilatéral
  • Atrophie corticale unilatérale (lobule pariétal, péri-Rolandique)

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Autres syndromes Parkinsoniens

  • Parkinson médicamenteux
  • Parkinson vasculaire
  • Hydrocéphalie à pression normale
  • Parkinson psychogène
  • Parkinson juvénile (variante de Westhphal)

Degenerescence Wallerienne

  • Dégénérescence antérograde après une lésion axonale
  • A long terme Hyper T2


Maladie de Huntington

  • Destruction des neurones GABA du Noyau Caudé + Putamen
  • Démence, Chorées et Psychose
  • Atrophie du noyau caudé + élargissement corne forntale = aspect en “Boite”

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