Scores
GCA (Koedam pour le Parietal)
- A faire en FLAIR
- GCA 2 = Pathologique
MTA (Scheltens)
- Au dela de 75 ans un score de 3 est pathologique, 2 peut être encore acceptable pour l’âge
- Utile pour l’Alzheimer = Sensible +++
Fazekas
- Evaluation de l’atteinte de la matière blanche
- Plus c’est élevé plus c’est un indice d’atteinte vasculaire
- Fazekas 1 = normal chez le patient âgeé
Cerveau Âgé Normal
Cerveau Agé
- Un peu d’atrophie (commence aux lobe temporal)
- un MTA de 2 reste normal pour un patient de 75ans
- Un Fazekas 1 est toleré également
- Dépots de Fer dans les noyaux profonds
Alzheimer (AD)
- La plus fréquente des démences
- Atrophie hippocampale (et tempororale)
- MTA sensible ++
- mais pas spécifique
- on peut voir l’évolution de l’atrophie)
- Atrophie pariétale
- Koedam a aussi une valeur prédictive positive
- Incidence augmente avec l’age (8% des 65ans et 30% des 85 ans)
- Mort dans les 10 ans après l’apparition des symptômes
- Images tardives = Atrophie Globale (GCA 3) qu’on trouve dans d’autres démances avances = détection précoce plus facile en IRM
Alzheimer Précoce
- Quand la maladie survient avant 65 ans
- Atrophie Pariétale ++ , peu d’atrophie hippocampale
Démence Vasculaire (VaD)
-
La 2e plus fréquente après Alzheimer
-
Péjoration clinique en escalier: Déclin brusqe, plateau de stabilité, Re-Déclin Brusque
-
Patients avec FRCV ++
-
Infarctus de la matière blanche (Patients Fazekas 3 ++)
-
Lacunes
-
Infarctus stratégiques (dysfonction cognitive)
- Thalamus (role++ dans la mémoire = démence)
- Aires associatrices (temporo-pariétal, temporo-occipital)
- Territoires jonctionnels (frontal sup - pariétal sup)
CADASIL
Cerebral Autosomal Dominant Arteriopathy with Subcortical Infarcts and Leukoencehalopathy
- Type de Démence Vasculaire Héréditaire touchant les ages moyen (40 ans)
- Leucopathie confluente débutant aux pôles temporaux++
- Epargne les lobes occipitaux
- Lacunes également commme dans la VaD classique
- Atrophie progressive
Démence Fonto-Temporale (DFT)
- La 3e démence après AD et VaD
- Atrophie Fronto-temporale
- Dominance Frontale = Troubles du Comportement
- Dominance Temporale = Aphasies
- “Maladie de Pick” Vieux terme à proscrire
Démance Sémantique
- Variante de Démence Frontotemporale
- Atrophie Unilatérale temporale = asymétrique
- Clinique = Aphasie (Si c’est à Gauche)
- Plus subtil si c’est à droite = prosopagnosie difficulté à reconaitre les visages
- Rappel = Broca-Wernicke = à Gauche (90%) rarement à droite
Creutzfeld-Jackob
- Maladie a prions = Tous les types
- 4 variantes, la plus fréquente est la CJD sporadique
- Vache folle = une des 4 variantes, rare (vCJD)
- Sinon Familliale ou Iatrogène sur tansmission
- Hypersignaux FLAIR et surtout Restriction de diffusion au niveau des noyaux de la base et du cortex
- Pour la variante Vache Folle = Pulvinar ++
- Atrophie cérébrale très rapide ++
Maladie de Parkinson
- Medecine nucléaire (PET F-DOPA) = Perte de la substance noire
- Perte du signe de la queue d’hirondelle à l’IRM (SWI/T2*) = A NE PAS UTILISER, Aspécifique.
- IRM = chercher d’éliminer les Syndromes Parkinsoniens
Démence à Corps de Lewy
- Syndrome Parkinsonien 1°: Synucléinopathie
- Hallucinations Visuelles + Symptomes Parkinsoniens
- Pas d’imagerie spécifique: Exclusion des autres causes
- Dépots de Corps de Lewy dans notament l’hippocampe
- Hippocampe normal (utile pour DD avec Alzheimer)
- MedNuc: DaTScan avec anomalies dopaminergiques
Paralysie Supranucléaire Progressive (PSP)
- Syndrome Parkinsonien 2°: Taupathie
- Atteinte du regard vertical
- Atrophie du Mésencéphale avec signe du colibri + Elarigssement de la citerne interpédonculaire (mickey mouse sign)
Atrophie Multisystématisée (MSA)
- Syndrome Parkinsonien 3°: Synucléinopathie
- Symptômes cérébelleux
- Trois Types: MSA-A, MSA-P (prédominence Parkinson), MSA-C (Prédominence Cérébelleux)
- MSA-C: atrophie Ponto-mésencéphalique + Hyperintensités T2 des tractus ponto-cérébelleux (signe de La Croix Hot Cross Bun sign)
- Synonyme: degenerescence nigro-striée
Dégénérescence Cortico-Basale
- Syndrome Parkinsonien 4°: Taupathie
- Parkinsonisme unilatéral
- Atrophie corticale unilatérale (lobule pariétal, péri-Rolandique)
Autres syndromes Parkinsoniens
- Parkinson médicamenteux
- Parkinson vasculaire
- Hydrocéphalie à pression normale
- Parkinson psychogène
- Parkinson juvénile (variante de Westhphal)
Degenerescence Wallerienne
- Dégénérescence antérograde après une lésion axonale
- A long terme Hyper T2
Maladie de Huntington
- Destruction des neurones GABA du Noyau Caudé + Putamen
- Démence, Chorées et Psychose
- Atrophie du noyau caudé + élargissement corne forntale = aspect en “Boite”
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