Général

  • Défaut de maturation des ostéoblastes = Matrice fibreuse, zones d’os immature
  • Difficulté = Multiples apparences
  • Matrice en “verre dépoli”

Ce qui parle contre

  • Jamais de réaction périostée associée
  • Jamais de transformation maligne
  • Jamais douloureuse sauf si fracture pathologique

Formes

  • Monostoique ++
  • Polystotique

Distribution

  • Pelvis - associée au Fermur proximal ipsilatéral
  • Femur proximal (“Rind sign” parfois)
  • Côtes
  • Os de la Face
  • CAVE au Tibia = DD Adamnatinome (RARE mais Malin)

Bassin - Femur proximal

6ae2523528af0625e7e711cb7825de46.png 8777a48de90e48e5cfc95da9cb81be4a.png

Femur proximal

4cd523bca37f744b5230b4fdd42e8466.png acfdda32d7a666766f7bc767024df6e0.png

46a8f017ae22eb039744e7fd413f8034.png 71ed4e1e96999c64ff033886caca3c00.png

Côtes

  • Expansile
  • Cotes postérieures ++

845c170b21e3d15d4414d2febb9276a7.png 1c1e01fcf6583f13bd9704bad87c0d0f.png

947488c6f84941e0f7b5a2d5f5c5963a.png bdbda16bcf140558055765609506029c.png

Syndrome de Mazabraud

  • DF + Myxomes musculaires

70ec87fa90ca6d03bb3bd5f2a785bc81.png 90112f8e123ca8ec520dbfbc23f90030.png

fibrous fibreuse dysplasia Mazabraud mazabrud masabraud mazarache mazzarache mazzabraud dysplasie depoli