Général

  • Dysfonctionnement des ostéoclastes, hyperactifs (phase lytique puis répase par hyperactivité compensatoire des ostéoblastes, mais de manière désorganisée
  • Remodellage excessif sur quelques sites osseux (contrairement à l’ostéopetrose)
  • Epaississement des corticales et trabéculaire
  • Labo: augmentation de la Phosphatase Alkaline
  • Rare avant 40 ans (maladie du vieux)

Phase Active Lytique

  • Lyse craniale
  • Lyse des os longs en “brin d’herbe”
  • Les lyses sont bien délimitées, avec une fin en “V”

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Phase Mixte Lytique et Blastique

Cotton Wool Skull

  • Patchs de sclérose dans un crane lytique
  • Risques d’atteinte neurologique à la base du crâne

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Picture Frame sign

  • Epaississmeent cortical en cadre des vertèbres
  • Pas juste le haut et le bas comme dans l’hyperparathyroidisme

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Bassin et Membres

  • Epaississement des lignes du bassin
  • Epaissisement Coricla + Trabéculaire

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IRM

  • Hyperémie locale (Se voit dans l’ensemble en scintigraphie)
  • Préservation de composante graisseuse dans les zones touchées
  • Zones plus actives = moelle en hyper T2

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Phase Blastique

Ivory vertebra / Vertèbres en Ivoire

  • Non spécifique
  • DD lésion ostéocondensante par exemple

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Complications

Bowing

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Fractures

  • Fractures Complètes et incomplètes
  • Banana Fractures

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Compressions Osseuses

  • Canal lombaire étroit ++
  • Symptomes neuros (base du crane)

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Risque de transformation en sarcome

  • Rare, 1% des patients
  • Ostéosarcomes ++
  • Fractures pathologiques avec régions de lyse exagerée
  • RX: régions de Lyses progressive
  • IRM: Remplacement médullaire

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vertèbres en cadre image Blade of Grass / Brin d’herbe / Candle Flame Signbanane enOstéodystrophie déformante osseux osteodytrophie