Général
- Dysfonctionnement des ostéoclastes, hyperactifs (phase lytique puis répase par hyperactivité compensatoire des ostéoblastes, mais de manière désorganisée
- Remodellage excessif sur quelques sites osseux (contrairement à l’ostéopetrose)
- Epaississement des corticales et trabéculaire
- Labo: augmentation de la Phosphatase Alkaline
- Rare avant 40 ans (maladie du vieux)
Phase Active Lytique
- Lyse craniale
- Lyse des os longs en “brin d’herbe”
- Les lyses sont bien délimitées, avec une fin en “V”
Phase Mixte Lytique et Blastique
Cotton Wool Skull
- Patchs de sclérose dans un crane lytique
- Risques d’atteinte neurologique à la base du crâne
Picture Frame sign
- Epaississmeent cortical en cadre des vertèbres
- Pas juste le haut et le bas comme dans l’hyperparathyroidisme
Bassin et Membres
- Epaississement des lignes du bassin
- Epaissisement Coricla + Trabéculaire
IRM
- Hyperémie locale (Se voit dans l’ensemble en scintigraphie)
- Préservation de composante graisseuse dans les zones touchées
- Zones plus actives = moelle en hyper T2
Phase Blastique
Ivory vertebra / Vertèbres en Ivoire
- Non spécifique
- DD lésion ostéocondensante par exemple
Complications
Bowing
Fractures
- Fractures Complètes et incomplètes
- Banana Fractures
Compressions Osseuses
- Canal lombaire étroit ++
- Symptomes neuros (base du crane)
Risque de transformation en sarcome
- Rare, 1% des patients
- Ostéosarcomes ++
- Fractures pathologiques avec régions de lyse exagerée
- RX: régions de Lyses progressive
- IRM: Remplacement médullaire
vertèbres en cadre image Blade of Grass / Brin d’herbe / Candle Flame Signbanane enOstéodystrophie déformante osseux osteodytrophie