Général

  • Tumeur de l’enfant / ado / jeune adulte (2e après l’Osteosarcome)
  • Diaphyses des os longs ++ mais peuvent arriver partout
  • Destruction perméative + reaction periostée maligne ++
  • Large zone de transition
  • TTT: Resection large + Chimio / Radiothérapie
  • Metas: Poumons ++, Os ++

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IRM

  • Peut passer de façon perméative à travers le cortex

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DD

  • Ostéosarcome (matrice avec calcifications amorphes, plus métaphysaire)
  • Autres sarcomes de la Famille d’Ewing

Famille des Sarcomes d’Ewing

Globalement la même histologie (sarcomes à petite cellules rondes bleues)

  • Sarcome d’Ewing osseux
  • Sarcome d’Ewing extra-osseux
  • pPNET
  • Tumeur d’Askin (Thorax)
  • Neuroépithéliome (forme la mieux différenciée)

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