Général
- Tumeur de l’enfant / ado / jeune adulte (2e après l’Osteosarcome)
- Diaphyses des os longs ++ mais peuvent arriver partout
- Destruction perméative + reaction periostée maligne ++
- Large zone de transition
- TTT: Resection large + Chimio / Radiothérapie
- Metas: Poumons ++, Os ++
IRM
- Peut passer de façon perméative à travers le cortex
DD
- Ostéosarcome (matrice avec calcifications amorphes, plus métaphysaire)
- Autres sarcomes de la Famille d’Ewing
Famille des Sarcomes d’Ewing
Globalement la même histologie (sarcomes à petite cellules rondes bleues)
- Sarcome d’Ewing osseux
- Sarcome d’Ewing extra-osseux
- pPNET
- Tumeur d’Askin (Thorax)
- Neuroépithéliome (forme la mieux différenciée)
Erwin ewin erwing edwing askine pnet elwing elwynn atskin