Général

  • Malformation congénitale rare
  • Défaut de séparation des deux hémisphères
  • Trois types: Alobaires, Semi-lobaire, Lobaire
  • Léthales++ mais les formes légères peuvent être viables

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Holoprosencéphalie Alobaire

  • La plus sévère
  • Monoventricule Enorme
  • Pas de structure de la ligne médiane (septum pellucidum, corps calleux, faux)
  • Parenchyme refoulé en avant et fusionné

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Holoprosencéphalie Semi-lobaire

  • Severité intermédiaire
  • Monoventricule
  • Pas de septum pellucidum
  • Agenesie ou hypoplasie du corps calleux
  • Faux cérébrale rudimentaire
  • Fusion thalamique

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Holoprosencéphalie Lobaire

  • La moins sévère
  • Spectre avec la semi-lobaire
  • Séparation quasi-totale des deux hémisphères
  • Pas de septum pellucidum
  • Zones de fusion persistante

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holo pro pros encephalie encéphalie holoprosencephalie lobar alobar alobaire lobaire semi semilobar semilobaire