RX Normale
Transposition des Grands Vaisseaux (TGV)
- Malformation cardiaque cyanogène la plus fréquente
- Simple dans 50% des cas
- Malformations Cardiaques autres: CIV (la rend moins détectable)
Signe de l’oeuf sur un fil
- Rétrecissement du médiastin supérieur (ficelle)
- Atrophie du thymus (stress)
- Superposition de l’aorte avec le tronc pulm
- Coeur “globulaire” (oeuf)
Types Regarder l’orientation des valves aortiques et pulmoniares
- D-Type (la plus fréquente): valve aortique à droite
- L-Type (TGV “corrigée”): valve aortique à gauche
Tetralogie de Fallot
- Horizontalisation du Coeur (du à l’hypertrophie pulm)
- Signe du Coeur en Sabot (apex surelevé)
- Non visibilité du tronc pulmonaire
- Tetralogie:
- CIV
- Aorte à cheval
- Sténose et hypoplasie de l’infundibulum pulmonaire
- Hypertrophie du VD
- Si CIA associée = Pentalogie de fallot
- 1/4 des Fallots ont un arc aortique droit sans cardiomégalie ni vasculature pulmonaire augmentée (contrairement au TAC)
TAPVR
Total Anomalous Pulmonary Venous Return
- TOUTES Les Veines pulmonaires qui ne se connectent pas à l’OG
- Se rejoignent dans une veine commune verticale → Veine innominée G
- Signe du Bonhomme de Neige (Quand se connecte en supra-cardiaque)
PAPVR
Partial Anomalous Pulmonary Venous Return
- Une ou toutes les veines pulmonaires DROITES se connecte hors de l’OG
- Signe du cimeterre
- Le Syndrome du Cimeterre se définit par:
- PAPVR
- Hypoplasie pulmonaire droite (pneumonies à répétition)
Atresie de la Valve tricuspide
- Bord graisseux et musculaire en lieu et place de la valve tricuspide
- VD hypoplasique
- CIV et CIA
Anomalie d’Ebstein
- Déplacement inférieur de la valve tricuspide
- Dilatation massive de l’OD (signe du carton)
- VD “atrialisé”
Tronc arteriel commun (TAC)
Truncus Arteriosis
- Aortie et Tronc pulmonaire à départ commun
- VSD
- Type I le plus fréquent (Tronc Pulm partant de la face postérieure gauche TAC)
- 1/3 associé à des arcs aortiques droits, avec cardiomégalie et vasculature pulmonaire augmentée (contrairement au fallot)
Causes de Cyanose centrale
Les 5.5 T
- Tetralogie de Fallot
- Transposition des Gros vaisseaux
- Truncus Arteriosus (tronc artériel Commun)
- Total Anomalus Pulmonary Venous Return (TAPVR)
- Tricuspid Valve abnormalities (Ebstein, Atresie Tricuspide)
Celles avec Flux pulmonaire diminué = Celles avec atrésies du système droit
Cas
Retour veineux pulmonaire anormal partiel
les veines pulmonaires supérieures droites Dans la VCS
Anomalie totale anomalus pulmonaire retour veineux snowman retour veineux partiel anormal rvap rvpa total congenitale congenitales conénitale coeur anomalie anomalies cardiaque persistant truncus arteriosus tronc arteriel persistanc epstein falot tétralogie tétrallogie tetrallogie tetralogie atrésie commun cyanotique cyan cyanotic cyanose cy vsd asd cia civ penttalogie pantalogie pentallogie egg dextro levo on a string box shaped heart PTA Anomalie partielle anomalus pulmonaire retour veineux snowman scimtar scmitar sicmtar scimitar simitar scimitar